尿蛋白，是影响肾病预后最主要的因素。我们也经常和肾友们强调控制尿蛋白的重要性：肾病患者长期尿蛋白≥1g，容易得尿毒症。

但也有一类特殊情况，虽然有，但并不归于慢性肾病，对肾功能也没有影响，今天，跟随肾上线一起来了解---直立性蛋白尿！

直立性蛋白尿也称「体位性蛋白尿」，特征为直立位时蛋白排泄增加，而仰卧位或侧卧位时蛋白排泄正常。

直立性蛋白尿，是儿童尤其是青少年单纯蛋白尿最常见原因。

我们来看一项经典研究，跟踪了6位确诊为直立性蛋白尿的患者，长达42-50年时间，其结果发表在顶级医学期刊NEJM。

这6个人，1个14岁，3个15岁，1个19岁，1个22岁，当初确诊时，医生收集的尿液标本检查结果如下所示：

上排数据是患者们卧位时尿蛋白排泄情况，下排是直立位尿蛋白排泄情况。

我们可以看到，患者们卧位的尿蛋白均完全正常，都是只有0.0几g，而直立位的尿蛋白明显增多，有的0.46g，有的1g多，也有更多的。

尤其看第4例孩子，他直立位尿蛋白尤其多。 他15岁时查出直立性蛋白尿，后来医生给他进行了多次尿液收集，夜间尿蛋白正常，而他白天活动后尿蛋白定量在0.34-6.48g不等（平均2.39g）。

虽然白天尿蛋白这么多，但没影响这孩子发挥，后来他还去当过兵。在确诊后的44年，医生再次收集了他夜间的尿蛋白，还是正常的，他健康状态也挺好，没有肾衰竭。

其他人也没有进行特殊治疗，最终全部都没有发生肾衰竭。虽然其中有4个人在40多年后死亡，但原因都不是肾衰竭，而是癌症，心脏病、精神障碍、飞机失事。

其中第2例那个22岁的患者，卧位尿蛋白0.07g，白天直立位尿蛋白1.15g，40多年后因癌症去世，医生对他进行了尸检，他的肾脏组织没有问题，没有肾脏病。

除此之外，也还有其他一些研究也证实了直立性蛋白尿对肾功能无不良影响。

由此可见，直立性蛋白尿与肾病蛋白尿对肾脏的影响，有着本质的区别，必须鉴别清楚！

那我们医生是如何进行鉴别的呢？

直立位尿蛋白如何确定？

肾病患者尿蛋白虽然也会出现躺下时漏蛋白减少，而直立位活动后尿蛋白增多，但肾病患者在不治疗的情况下躺下时尿蛋白并不会完全正常，这与直立性蛋白尿的特征有着根本区别，直立性尿蛋白患者是躺下时的尿蛋白完全正常，而不是减少，并且是在没有进行任何治疗的状态下。

发病年纪

首先，直立性蛋白尿主要见于儿童、青少年，占所有儿童日间持续性蛋白尿的60%，占青少年蛋白尿患者的75%，但在30岁以上成人中并不常见。

为什么成人就变得不常见了呢？

这是因为，相当一部分（不是全部）当初被诊断为直立性蛋白尿的青少年，在成年后，直立性蛋白尿就消失了。

一项研究显示，青少年直立性蛋白尿随访10年后只有50%的患者还继续存在持续性直立性蛋白尿，随访20年时这一比例降至17%。

收集卧位和直立位尿液标本

其实就是比较躺着时肾脏漏出的蛋白尿和起来活动后的蛋白尿。

常用以下2种检查方法，第一种方式最简单。

1.比较卧位和直立位的尿蛋白肌酐比（PCR）

卧位尿液样本：通常为首次晨尿，在临睡前患者完全排空尿液，并在早晨起床后立即收集晨尿样本。

直立位尿液标本：随后在正常站立并四处走动至少1小时后收集第2份样本。

首次晨尿的PCR正常，而第二份样本的PCR升高即可确诊直立性蛋白尿。

对于成人和2岁以上的儿童，PCR＜200mg/g即为正常；

对于6-24个月的婴幼儿，尿PCR＜500mg/g即为正常。

2.分日间和夜间收集24小时尿液，然后比较总蛋白排泄率。

日间收集：起床第一次晨尿弃掉，收集之后的尿液，期间正常活动，在临睡前收集最后一次尿液，并记录日间收集的持续时间。

夜间收集：夜间(卧位)收集包括起夜排出的所有尿液，以及次日起床后的首次晨尿，并记录夜间收集的持续时间。

将日间和夜间收集的尿蛋白总量分别除以该收集段的时间，算出各自的总尿蛋白排泄率(mg/h)。

如果夜间尿液的尿蛋白排泄率正常[儿童<4mg/(m2·h)，成人每8小时<50mg]，而日间尿液的尿蛋白排泄率超过正常值，则可诊断为直立性蛋白尿。

注意：运动后尿蛋白排泄也会增加，进行尿液收集前1日需避免剧烈运动，以避免假阳性结果。

同样尿蛋白，为何差别这么大

肾病患者的尿蛋白从肾小球破损的滤过膜漏出的过程中，会对肾小球、肾小管产生毒性作用，加重肾小球硬化和肾小管间质纤维化。

而直立性蛋白尿，患者的肾脏组织并没有出现肾脏病变。目前它产生机制尚不完全清楚，考虑与以下原因有关：

正常变异：正常情况下由卧位变为直立位时蛋白排泄会增加，当人的这种调节机制反应过度时，就会出现直立性蛋白尿

轻微肾小球异常：在一些直立性蛋白尿患者中，肾活检显示存在细微的肾小球改变，这些微小变化合并肾小球血流动力学异常时可能导致直立性蛋白尿

直立位时血流动力学反应过度：对于敏感个体，直立时血管紧张素Ⅱ和升高会增加肾小球通透性，导致尿蛋白排泄增加。

左肾静脉受压：也就是我们常 说的“胡桃夹现象”，主动脉和肠系膜上动脉压迫左肾静脉。

预后好，勿过度治疗

直立性蛋白尿是一种良性表现，通常随着年龄增长也具有逐渐自发缓解的趋势，不需要使用降尿蛋白药物。

在各项随访研究中，不管是后来直立性蛋白尿消失，还是有持续性直立性蛋白尿的患者，所有人的肾功能均正常。

所以，最重要的是找对医生，诊断清楚，切勿病急乱投医。如果经过检查后确定是直立性蛋白尿，而不是肾病性尿蛋白，不要紧张，也不需要什么特殊治疗，定期去医院复查就行。

参考文献：

1.直立性（体位性）蛋白尿.UTD.

2.Prognosis in postural (orthostatic) proteinuria: forty to fifty-year follow-up of six patients after diagnosis by Thomas Addis.N Engl J Med. 1981;305(11):618.

3.Fixed and reproducible orthostatic proteinuria: results of a 20-year follow-up study.Ann Intern Med. 1982;97(4):516.

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